14歲的少女阿英自出生就患有罕見的馬凡氏綜合征（俗稱“蜘蛛人”），脊柱側(cè)彎畸形壓迫胸腔，只能歪扭著走路，手腳長(zhǎng)度更是異于常人。近日，南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院骨科中心成功完成國(guó)內(nèi)首例通過3D打印椎體模型和術(shù)中導(dǎo)板導(dǎo)航技術(shù)矯正馬凡氏綜合征脊柱側(cè)彎患者的手術(shù)，幫阿英站直了身體。

貧家女得了“怪病”

　　阿英是家里唯一的女孩，自小乖巧。她的哥哥很高，生長(zhǎng)發(fā)育都正常。阿英媽媽在阿英小時(shí)候就發(fā)現(xiàn)她的背越長(zhǎng)越不正常：“就是越長(zhǎng)越歪了，走路老斜著。開始以為是姿勢(shì)不正確，后來才發(fā)現(xiàn)是長(zhǎng)成這樣了。”

　　隨著年齡漸長(zhǎng)，阿英的脊柱側(cè)彎越來越嚴(yán)重。寫作業(yè)時(shí)，書本無法放在面前寫，要放在身側(cè)90度位置。在學(xué)校，許多時(shí)候甚至被同伴視為怪物，讓阿英和父母很傷心。因家庭經(jīng)濟(jì)困難，阿英沒有得到及時(shí)診治，隨著近年來家境好轉(zhuǎn)，家人開始帶著她到處求醫(yī)。

　　據(jù)悉，馬凡氏綜合征為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱（蜘蛛指、趾），身高明顯超出常人，雙臂平伸指距大于身長(zhǎng)，雙手下垂過膝，上半身比下半身長(zhǎng)，有的還有長(zhǎng)頭畸形、面窄、高腭弓等，常伴有心血管系統(tǒng)異常、脊柱側(cè)彎等骨骼異常以及眼、肺畸形，有時(shí)見漏斗胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等，約80%的患者伴有先天性心血管畸形，故被稱為“蜘蛛人”。據(jù)調(diào)查，有1/3的馬凡氏綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右，平均年齡僅40歲。

術(shù)后“長(zhǎng)高”十厘米

　　南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院骨科中心副主任朱立新教授接診了阿英，發(fā)現(xiàn)她具有馬凡氏綜合征典型癥狀和體征，除四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)，眼、心血管系統(tǒng)畸形外，還存在腰椎脊柱側(cè)彎畸形。而且，她的脊柱側(cè)彎與其他類型的脊柱側(cè)彎不同，其椎體、椎弓根往往有多個(gè)發(fā)育異常，無法置釘、固定，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，極易導(dǎo)致脊髓、馬尾和神經(jīng)根損傷，出現(xiàn)下肢麻木、無力，甚至影響大小便功能。

　　朱立新綜合研究阿英的病情后，由于阿英椎體變異大，術(shù)中矯正固定脊椎難度大，打釘需要精確選擇合適位置，決定采用最新的3D打印技術(shù)導(dǎo)航手術(shù)。他將阿英的CT脊柱影像通過電腦重建3D影像，然后采用3D打印出椎體模型（左上圖），術(shù)前通過反復(fù)比對(duì)，確定術(shù)中的螺釘類型與進(jìn)釘通道，同時(shí)在模型上制定好固定的節(jié)段，將相應(yīng)節(jié)段制成導(dǎo)板，在導(dǎo)板上選好打釘位置以及確定往哪個(gè)方向打，確保最小損傷（上圖）。術(shù)中結(jié)合影像學(xué)監(jiān)測(cè)和導(dǎo)板導(dǎo)航，再次確定進(jìn)釘位置，精確指導(dǎo)打釘固定，順利完成了這次數(shù)字化脊柱精準(zhǔn)微創(chuàng)手術(shù)。

　　術(shù)后阿英發(fā)現(xiàn)自己長(zhǎng)高了9.5厘米（術(shù)前164厘米、術(shù)后173.5厘米），行走不再歪斜，呼吸也順暢多了。醫(yī)生告訴她，后續(xù)治療只需要固定戴支架6-9個(gè)月，等骨頭長(zhǎng)好，就可以跟正常人一樣了。阿英聽了可高興了：“這下，我可以挺直腰桿去上初中了！”

來源：羊城晚報(bào)

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